МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ
ПРИКАЗ
от 3 октября 2012 г. № 1120-п
О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В ПРИКАЗ МИНИСТРА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ ОТ 13.04.2012 № 389-П
"О ФОРМИРОВАНИИ РЕГИСТРА БОЛЬНЫХ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМИ И
ХРОНИЧЕСКИМИ ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ)
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПРИВОДЯЩИМИ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ
ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ" (С ИЗМЕНЕНИЯМИ,
ВНЕСЕННЫМИ ПРИКАЗОМ МИНИСТРА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ ОТ 17.08.2012 № 932-П)
В соответствии с Постановлением
Правительства Российской Федерации от 26.04.2012 № 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента", в целях оптимизации формирования Регистра больных орфанными заболеваниями для обеспечения квалифицированной медицинской помощи пациентам с орфанными заболеваниями приказываю:
1. Внести следующие изменения в Приказ
Министра здравоохранения Свердловской области от 13.04.2012 № 389-п "О формировании Регистра больных жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности" (с изменениями, внесенными Приказом Министра здравоохранения Свердловской области от 17.08.2012 № 932-п):
1) подпункт 3 пункта 2
Приказа дополнить фразой: "в дальнейшем обеспечить ведение и обновление Регистра больных жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности в актуальном режиме по заболеваниям в соответствии с приложением № 1";
2) дополнить пункт 2
Приказа подпунктом 4 в следующей редакции:
"4) организовать работу Центров мониторинга больных орфанными заболеваниями для взрослого населения Свердловской области на базе ГБУЗ СО "Свердловская областная клиническая больница № 1" и детского населения Свердловской области на базе ГБУЗ СО "Областная детская клиническая больница № 1" по формированию Регистра пациентов по нозологиям согласно части 2 приложения № 1 по форме приложения № 2 в срок до 1 октября 2012 года.";
3) Приложение № 1
"Перечень специалистов, ответственных за формирование Регистра больных жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности" к Приказу изложить в новой редакции (прилагается)
.
2. Контроль за исполнением Приказа возложить на заместителя Министра здравоохранения Свердловской области С.Б. Туркова.
И.о. Министра
Д.Р.МЕДВЕДСКАЯ
Приложение № 1
к Приказу
Министра здравоохранения
Свердловской области
от 3 октября 2012 г. № 1120-п
ПЕРЕЧЕНЬ
СПЕЦИАЛИСТОВ, ОТВЕТСТВЕННЫХ ЗА ФОРМИРОВАНИЕ РЕГИСТРА БОЛЬНЫХ
ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМИ И ХРОНИЧЕСКИМИ ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ РЕДКИМИ
(ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПРИВОДЯЩИМИ К СОКРАЩЕНИЮ
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ
┌───┬─────────────────────────┬──────┬──────────────────┬──────────────────┐
│ № │Наименование заболевания │Код по│ Ответственный │ Ответственный │
│п/п│ │МКБ-X │ специалист │ специалист │
│ │ │ │ за формирование │ за формирование │
│ │ │ │Регистра (детское │Регистра (взрослое│
│ │ │ │ население) │ население) │
├───┼─────────────────────────┼──────┼──────────────────┼──────────────────┤
│ 1.│Гемолитико-уремический │D59.3 │ГБУЗ СО "ОДКБ № 1"│Константинова Т.С.│
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│47.│Синдром Швахмана │D70.0 │Тузанкина И.А. │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│48.│Легочная артериальная │I27.8 -│Деришева Н.В. │ │
│ │гипертензия, │I27.9 │ │ │
│ │ассоциирующаяся с другими│ │ │ │
│ │заболеваниями │ │ │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│49.│Врожденный синдром │I45.8 │Деришева Н.В. │ │
│ │удлиненного интервала QT │ │ │ │
│ │(синдром Романо-Уорда │ │ │ │
│ │типы 1 - 6) │ │ │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│50.│Множественный дефицит │E88.8 │Никитина Н.В. │ │
│ │карбоксилаз (ранняя │ │ │ │
│ │форма) │ │ │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│51.│Недостаточность │E88 │Никитина Н.В. │ │
│ │биотинидазы │ │ │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│52.│Анемия Фанкони │D61.0 │Фечина Л.Г. │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│53.│X-сцепленный │D76.1 │Фечина Л.Г. │ │
│ │гемофагоцитарный │ │ │ │
│ │лимфогистиоцитоз семейный│ │ │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│54.│Гранулематоз Вегенера │M31.3 │ │Евстигнеева Л.П. │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│55.│Легочная артериальная │I27.8 -│ │Евстигнеева Л.П. │
│ │гипертензия, │I27.9 │ │ │
│ │ассоциированная │ │ │ │
│ │системными заболеваниями │ │ │ │
│ │соединительной ткани │ │ │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│56.│Полиартериит с поражением│M30.1 │ │Евстигнеева Л.П. │
│ │легких (Черджа-Стросса) │ │ │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│57.│Легочная артериальная │I27.8 -│ │Иофин А.И. │
│ │гипертензия, │I27.9 │ │ │
│ │ассоциированная с ВПС │ │ │ │
├───┼─────────────────────────┼───────┼────────────────┼──────────────────┤
│58.│Гипертрофическая │I42.1 -│ │Иофин А.И. │
│ │кардиомиопатия; │I42.2 │ │ │
│ │семейная обструктивная │ │ │ │
│ │гипертрофическая │ │ │ │
│ │кардиомиопатия │ │ │ │
└───┴─────────────────────────┴───────┴────────────────┴──────────────────┘
