ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КРАСНОДАРСКОГО КРАЯ
ПРИКАЗ
от 10 октября 2007 г. № 762
О МЕРАХ ПО СОВЕРШЕНСТВОВАНИЮ
ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ И УЛУЧШЕНИЮ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ
ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ,
ВЫЯВЛЕННЫМИ АНТЕНАТАЛЬНО И ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
Врожденные пороки развития (ВПР) у детей являются одной из причин детской (перинатальной, младенческой) смертности и инвалидности. Своевременное выявление ВПР антенатально и после рождения, их учет и регистрация позволяют организовать проведение профилактических мероприятий по предупреждению рождения больных детей и организовать специализированную помощь детям с пороками развития. Обязательное ультразвуковое обследование всех беременных в скрининговые сроки по месту жительства, обследование беременных женщин на сывороточные маркеры (АФП, ХГЧ и др.), своевременное направление в медико-генетическую консультацию для проведения подтверждающей пренатальной диагностики, координация работы службы слежения и регистрации врожденных пороков развития у детей и организация специализированной хирургической помощи детям с врожденными пороками развития, выявленными антенатально и после рождения, медико-генетическое консультирование семей, угрожаемых по рождению детей с ВПР, проведение преконцепционной подготовки перед планируемой беременностью способствуют снижению перинатальной и младенческой смертности и заболеваемости от врожденных пороков развития.
В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: приказ департамента здравоохранения Краснодарского края "О создании пренатальной клинико-экспертной комиссии" издан 05.04.2004, а не 03.04.2004 и имеет номер 171-ОД, а не 171.
В Краснодарском крае с 2000 года в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.12.2000 № 457 "О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний детей" и приказами департамента здравоохранения Краснодарского края от 25.07.2001 № 213 "О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей" и от 13.02.2002 № 49 "О совершенствовании ультразвуковых исследований в пренатальной диагностике врожденных и наследственных заболеваний у детей" внедрена система обследования беременных женщин для выявления ВПР у плода. Приказами департамента здравоохранения от 03.04.2004 № 171
"О создании пренатальной клинико-экспертной комиссии", от 21.05.2006 № 302-ОД "О мерах по совершенствованию кардиохирургической помощи детям в Краснодарском крае" определены задачи детской хирургической службы по консультированию беременных женщин с пороками развития у плода.
С целью обеспечения единого подхода к предупреждению рождения детей с ВПР, усилению преемственности между акушерской, педиатрической, медико-генетической и детской хирургической службами при наблюдении за беременными женщинами с риском рождения детей с ВПР, оказания своевременной и в полном объеме хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития приказываю:
В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: имеется в виду Порядок диспансерного наблюдения беременной женщины с целью выявления пороков развития у плода, а не Положение о порядке диспансерного наблюдения беременной женщины для выявления пороков развития у плода.
1. Утвердить Положение
о порядке диспансерного наблюдения беременной женщины для выявления пороков развития у плода (приложение № 1).
2. Утвердить Положение
о порядке направления пациентов в Кубанскую межрегиональную медико-генетическую консультацию государственного учреждения здравоохранения "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского" (приложение № 2).
3. Утвердить Образец
направления пациента в Кубанскую межрегиональную медико-генетическую консультацию ГУЗ "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского" (приложение № 3).
4. Утвердить Алгоритм
действий врачей-неонатологов учреждений родовспоможения при рождении детей с наиболее часто встречающимися врожденными пороками развития (приложение № 4).
5. Ведущему консультанту Управления организации медицинской помощи женщинам и детям департамента здравоохранения Е.Ю. Бороденко обеспечить контроль за качеством и сроками проведения ультразвукового исследования и обследования на сывороточные маркеры беременных с целью своевременной диагностики врожденных пороков развития у плода.
6. Ведущему консультанту Управления организации медицинской помощи женщинам и детям департамента здравоохранения О.А. Истоминовой обеспечить координацию этапов оказания помощи детям с врожденными пороками развития.
7. Главному врачу ГУЗ "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского" В.А. Порханову обеспечить:
7.1. Консультативный прием беременных женщин с пренатально выявленными пороками сердца у плода детским кардиологом в Центре грудной хирургии ГУЗ "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского" (далее - ЦГХ).
7.2. Создание, оснащение и ведение регистра детей с аномалиями системы кровообращения.
7.3. Обмен информацией один раз в месяц между кабинетом детского кардиолога ЦГХ и кабинетом Мониторинга врожденных пороков развития КММГК о детях с врожденными пороками сердца.
8. Главному врачу ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" И.А. Луговой:
8.1. Обеспечить консультативный прием детскими хирургами беременных с подозрением на ВПР плода по направлению специалистов КММГК.
8.2. Обеспечить доставку транспортом отделения плановой и экстренной консультативной медицинской помощи детей с подозрением на ВПР, находящихся в тяжелом состоянии и (или) на ИВЛ, в краевые учреждения здравоохранения, оказывающие помощь новорожденным (ЦГХ ГУЗ "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского", ГУЗ "Детская краевая клиническая больница") для диагностики порока и последующего лечения (коррекции) из ЛПУ края.
8.3. Обеспечить взаимодействие и обмен информацией между специалистами отделения плановой и экстренной консультативной медицинской помощи и специалистами отделений, куда будет переводиться новорожденный, о результатах осмотра ребенка в лечебном учреждении муниципального образования, его состоянии и транспортабельности, времени прибытия в краевое учреждение здравоохранения.
8.4. Обеспечить консультации специалистов отделения плановой и экстренной консультативной медицинской помощи для диагностики и коррекции лечения сопутствующей патологии у пациентов с ВПР.
8.5. Обеспечить обмен информацией один раз в месяц между ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" (далее - ДККБ) и кабинетом Мониторинга врожденных пороков развития КММГК о детях с врожденными пороками развития, поступивших в учреждение.
9. Заведующей межрегиональной медико-генетической консультацией ГУЗ "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского", главному внештатному генетику департамента здравоохранения С.А. Матулевич обеспечить:
9.1. Выполнение второго уровня ультразвуковой диагностики ВПР плода.
9.2. Проведение обследования на сывороточные маркеры (СМ) врожденной патологии плода беременных группы риска по рождению ребенка с ВПР по направлению из ЛПУ края.
9.3. Создание и ведение регистра детей с ВПР.
10. Руководителям государственных учреждений здравоохранения, органов управления и учреждений здравоохранения муниципальных образований края обеспечить:
10.1. Обследование беременных женщин для выявления врожденных пороков развития у плода в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения РФ от 28.12.2000 № 457 "О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний детей" и приказами департамента здравоохранения Краснодарского края от 25.07.2001 № 213 "О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей", от 13.02.2002 № 49 "О совершенствовании ультразвуковых исследований в пренатальной диагностике врожденных и наследственных заболеваний у детей".
10.2. Укрепление материально-технической базы учреждений здравоохранения и оснащение акушерско-гинекологической службы современными аппаратами ультразвуковой диагностики.
10.3. Подготовку кадров по ультразвуковой диагностике врожденных пороков развития плода, своевременное прохождение специалистами ультразвуковой диагностики повышения квалификации.
10.4. Направление беременных женщин при выявлении у плода врожденного порока развития в КММГК для проведения подтверждающей ультразвуковой диагностики и последующей консультации специалистами краевых учреждений здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь новорожденным с ВПР, в соответствии с направлением, утвержденным данным приказом (приложение № 3)
.
10.5. Направление беременных с выявленными на 1 уровне ультразвуковыми маркерами ВПР плода в сроке после 28 недель беременности в отделение пренатальной диагностики МУЗ "Городская больница № 2 (КМЛДО)".
10.6. Дородовую госпитализацию беременных по рекомендации врача-генетика и специалистов краевых учреждений здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь новорожденным с ВПР на родоразрешение в перинатальный центр МУЗ "Городская больница № 2 (КМЛДО)".
10.7. Заблаговременное направление информации специалистам краевых учреждений здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь новорожденным с ВПР (детскому кардиологу ЦГХ ГУЗ "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского", детскому хирургу и другим специалистам ГУЗ "Детская краевая клиническая больница"), о сроках госпитализации и рождения ребенка с пренатально заподозренным ВПР в учреждении здравоохранения, оказывающем медицинскую помощь женщинам в период родов.
10.8. Полный объем мероприятий для первичной диагностики ВПР и комплексного лечения по месту рождения в соответствии с Алгоритмом
действий врачей-неонатологов учреждений родовспоможения при рождении детей с наиболее часто встречающимися врожденными пороками развития, утвержденным настоящим приказом (приложение № 4).
10.9. Своевременное направление ребенка в краевые учреждения здравоохранения, оказывающие медицинскую помощь новорожденным с ВПР.
10.10. Направление в КММГК и детскую поликлинику сведений о ребенке с врожденным пороком развития при его выписке из муниципального учреждения здравоохранения, оказывающего медицинскую помощь женщинам в период родов, в соответствии с приказом департамента здравоохранения от 16.11.98 № 314 "О мониторинге врожденных пороков развития у детей".
10.11. Направление в КММГК семей, угрожаемых по рождению детей с ВПР, до наступления беременности (ВПР у родителей или детей).
11. Начальнику Управления здравоохранения администрации муниципального образования город Краснодар Т.А. Охтиной:
11.1. Обеспечить проведение ультразвукового скрининга беременных на первом уровне, исследование крови беременных на сывороточные маркеры с последующим консультированием жительниц г. Краснодара генетиком перинатального центра МУЗ "Городская больница № 2 (КМЛДО)".
11.2. Обеспечить направление беременных женщин, имеющих детей с ВПР, хромосомной патологией, а также в возрасте старше 35 лет, в КММГК сразу после взятия на диспансерный учет в женской консультации по месту жительства.
11.3. Обеспечить проведение 2 уровня - ультразвукового скрининга беременных с выявленными на 1 уровне ультразвуковыми маркерами ВПР плода в сроке после 28 недель беременности по направлению из территорий края.
11.4. Обеспечить госпитализацию, наблюдение и родоразрешение беременных с пренатально выявленными пороками развития плода, направленными из территорий по рекомендации пренатальной клинико-экспертной комиссии, в условиях перинатального центра МУЗ "Городская больница № 2 (КМЛДО)".
11.5. Обеспечить информирование специалистов краевых учреждений здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь новорожденным с врожденными пороками развития, специалистами перинатального центра МУЗ "Городская больница № 2 (КМЛДО)" в первый день госпитализации беременной с установленным диагнозом ВПР плода и о предполагаемых сроках ее родоразрешения.
11.6. Обеспечить круглосуточную первичную диагностику ВПР, адекватную лечебную тактику и своевременное направление новорожденных в краевые учреждения здравоохранения, оказывающие медицинскую помощь новорожденным с ВПР.
12. Главному внештатному неонатологу департамента здравоохранения О.И. Сапун разработать схему ведения детей с врожденными аномалиями, родившихся в перинатальном центре и других государственных и муниципальных учреждениях здравоохранения, оказывающих помощь женщинам в период родов. Срок IV квартал 2007 г.
13. Главному внештатному специалисту департамента здравоохранения по ультразвуковой диагностике А.В. Поморцеву:
13.1. Обеспечить подготовку специалистов ультразвуковой диагностики по выявлению врожденных пороков развития плода.
13.2. Провести корректировку протоколов ультразвукового исследования беременных. Срок IV квартал 2007 г.
14. Главному внештатному детскому патологоанатому департамента здравоохранения И.А. Плетневу разработать протокол проведения патолого-анатомических исследований для подтверждающей диагностики врожденных пороков развития у плода. Срок IV квартал 2007 г.
15. Контроль за выполнением приказа возложить на начальника Управления организации медицинской помощи женщинам и детям С.К. Нагузе.
Руководитель департамента
С.Н.АЛЕКСЕЕНКО
Приложение № 1
к приказу
департамента здравоохранения
Краснодарского края
от 10 октября 2007 г. № 762
ПОРЯДОК
ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ БЕРЕМЕННОЙ ЖЕНЩИНЫ
С ЦЕЛЬЮ ВЫЯВЛЕНИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ПЛОДА
1. В соответствии с Приказами МЗ РФ от 28.12.2000 № 457 "О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний детей" и от 10.02.2003 № 50 "О совершенствовании акушерско-гинекологической помощи в амбулаторно-поликлинических учреждениях" беременные женщины должны пройти по месту жительства ультразвуковое обследование. Обследование должно проводиться на 2 уровнях: 1-й уровень - государственные, муниципальные учреждения здравоохранения по месту жительства, 2-й уровень - КММГК и перинатальный центр МУЗ "Городская больница № 2 (КМЛДО)".
На первом уровне ультразвуковое исследование проводится в фиксированные сроки (10 - 14, 20 - 24, 32 - 36 недель беременности) врачом, прошедшим специальную подготовку. Исследование проводится по стандартной методике для 1, 2, 3 триместра беременности с заполнением всех пунктов протоколов ультразвукового исследования, утвержденных Приказом Министерства здравоохранения РФ от 28.12.2000 № 457 "О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний детей", приказом департамента здравоохранения Краснодарского края от 13.02.2002 № 49-ОД "О совершенствовании ультразвуковых исследований в пренатальной диагностике врожденных и наследственных заболеваний у детей".
При выявлении порока развития у плода беременная женщина должна быть направлена в медико-генетическую консультацию в любом сроке беременности для проведения подтверждающей диагностики. При направлении в КММГК следует соблюдать порядок направления пациентов, утвержденный настоящим приказом (приложение № 2)
.
При выявлении ультразвуковых маркеров хромосомной патологии, не меняющих строение органа и не носящих стойкого характера (вентрикуломегалия, гиперэхогенный фокус в желудочках сердца, гиперэхогенный кишечник, задержка внутриутробного развития плода, аномальное количество околоплодных вод и др.), незамедлительно направить на второй уровень ультразвуковой диагностики в КММГК (кабинет № 524, 5 этаж краевой консультативно-диагностической поликлиники) не позднее 28 недель беременности. При беременности больше указанного срока, женщина направляется в отделение пренатальной диагностики перинатального центра МУЗ "Городская больница № 2 (КМЛДО)".
Показанием для направления в КММГК также могут быть отклонения в содержании в крови беременных сывороточных маркеров (СМ), если исследование проводилось в КММГК.
Исследование крови на СМ (АФП, ХГЧ и др.) с целью выявления беременных, угрожаемых по рождению детей с ВПР, информативно в 40% случаев при проведении его в сроке 16 - 18 недель беременности. Исследования, проведенные в другие сроки беременности, не могут быть использованы для выявления ВПР у плода. Для оценки полученных данных результаты исследования крови на СМ должны быть выражены не только в абсолютных величинах, но значения их следует перевести в относительные цифры (МоМ). Нормой считается 0,5 - 2,0 МоМ.
Отклонение в параметрах сывороточных маркеров требует от акушера-гинеколога направления беременной на УЗ исследование по месту жительства для уточнения срока беременности и проведения коррекции результатов по уточненному сроку беременности. Одновременно очень внимательно проводят ультразвуковое исследование для выявления ультразвуковых маркеров хромосомной патологии у плода. При наличии УЗ маркеров беременную следует направить на консультацию в КММГК с протоколом ультразвукового исследования, проведенного в государственном или муниципальном учреждении здравоохранения по месту жительства.
Результаты исследований крови на СМ, проведенных беременным в коммерческих структурах или в других лечебных учреждениях, не могут быть достоверно оценены в КММГК. Врач, назначающий такие исследования, должен знать стандарты для каждого срока беременности, выработанные лабораторией, проводившей исследование, выразить значения в МоМ, рассчитать риск рождения ребенка с хромосомной патологией, провести УЗ исследование по месту жительства. Только при наличии ультразвуковых маркеров ВПР беременная подлежит направлению в КММГК с протоколом ультразвукового исследования.
В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: приказ департамента здравоохранения Краснодарского края "О создании пренатальной клинико-экспертной комиссии" издан 05.04.2004, а не 03.04.2004 и имеет номер 171-ОД, а не 171.
2. При обследовании беременной в КММГК и выявлении порока развития у плода, не подлежащего коррекции после рождения, вопрос о прерывании или прогрессировании беременности с согласия семьи решается пренатальной клинико-экспертной комиссией (приказ
департамента здравоохранения от 03.04.2004 № 171 "О создании пренатальной клинико-экспертной комиссии").
3. При проведении диагностики в КММГК и выявлении корригируемого или условно корригируемого порока у плода, беременная женщина направляется врачом-генетиком в ГУЗ "Краевая детская клиническая больница" (г. Краснодар, пл. Победы, 1) на консультацию к детскому хирургу, урологу, нейрохирургу, челюстно-лицевому хирургу или в центр грудной хирургии (ЦГХ) (г. Краснодар, ул. Российская, 140) на консультацию к детскому кардиохирургу.
4. Если семья после консультации у детского хирурга принимает решение о сохранении беременности плодом с корригируемым или условно корригируемым пороком развития, женщина направляется под наблюдение акушера-гинеколога по месту жительства. В сроке 32 недели беременности женщина должна быть направлена в перинатальный центр (МУЗ "Городская больница № 2 КМЛДО") для определения состояния плода и решения вопроса о дальнейшей тактике ведения беременности, сроках и методах родоразрешения.
5. При рождении ребенка с пороком развития вопрос о дальнейшем его наблюдении и лечении решается неонатологом, согласно рекомендациям, данным врачом хирургом при консультации во время беременности.
Начальник Управления
организации медицинской помощи
женщинам и детям
С.К.НАГУЗЕ
Приложение № 2
к приказу
департамента здравоохранения
Краснодарского края
от 10 октября 2007 г. № 762
ПОЛОЖЕНИЕ
О ПОРЯДКЕ НАПРАВЛЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ
В КУБАНСКУЮ МЕЖРЕГИОНАЛЬНУЮ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКУЮ КОНСУЛЬТАЦИЮ
ГУЗ "КРАЕВАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА № 1
ИМЕНИ ПРОФЕССОРА С.В. ОЧАПОВСКОГО"
В настоящее время насчитывается до 4 тыс. наследственных заболеваний, большинство которых проявляются в детском возрасте и приводят к ранней смертности и инвалидности. Это ставит перед здравоохранением неотложную задачу по ограничению распространения наследственных болезней и болезней с наследственным предрасположением. Профилактика наследственных болезней зависит от широкого внедрения в практику здравоохранения медико-генетического консультирования и пренатальной диагностики.
Медико-генетическое консультирование представляет собой процесс общения с семьей, связанный с решением проблем, относящихся к появлению или риску появления наследственных болезней в семье.
Медико-генетическая помощь населению Краснодарского края оказывается Кубанской межрегиональной медико-генетической консультацией (КММГК) Государственного учреждения здравоохранения "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского".
Адрес: 350086, г. Краснодар, ул. 1 Мая, 167, ГУЗ "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского", e-mail: kubanmgk@mail.ru
Телефоны: 252-78-34, телефон/факс 252-75-44.
В состав Кубанской межрегиональной медико-генетической консультации входят:
- консультативно-диагностическое отделение,
- биохимическая лаборатория, в состав которой входят отделение неонатального скрининга на наследственные болезни обмена (фенилкетонурия, врожденный гипотиреоз, адреногенитальный синдром, муковисцидоз, галактоземия) и лаборатория молекулярно-генетической (ДНК) диагностики,
- цитогенетическая лаборатория,
- отделение пренатальной диагностики с операционно-диагностическим боксом и кабинетом ультразвуковой диагностики,
- кабинет мониторинга врожденных пороков развития у детей.
Задачи медико-генетической консультации:
- определение риска рождения больного ребенка (прогноз потомства),
- уточнение диагноза, исключение или подтверждение наследственного характера заболевания,
- обследование новорожденных в родильных домах (неонатальный скрининг) с целью выявления больных с патологией обмена (фенилкетонурия, врожденный гипотиреоз, адреногенитальный синдром, муковисцидоз, галактоземия),
- проведение подтверждающей неинвазивной и инвазивной диагностики врожденных пороков развития и наследственных заболеваний у плода с последующим проведением медико-генетического консультирования семьи,
- учет и регистрация врожденных пороков развития (ВПР).
На медико-генетическую консультацию направляются:
- семьи, имеющие детей с врожденными пороками развития, нарушением полового и физического развития, подозрением на хромосомную патологию, выраженным нарушением пигментации, необычным запахом мочи,
- семьи, имеющие детей с задержкой психомоторного развития или умственной отсталостью в сочетании с признаками дизэмбриогенеза, поражением кожи, почек, слуха, глазной патологией, пороками сердца,
- близнецы с хроническими болезнями,
- семейные случаи хронической бронхолегочной патологии, ранняя гибель детей от пневмонии или меконеального илеуса, сочетание хронической легочной патологии с расстройствами питания,
- семьи, где родственники страдают дефектами развития или наследственными болезнями,
- семьи, имевшие детей (плоды) с пороками развития,
- супруги, состоящие в кровнородственном браке,
- женщины с первичной аменореей,
- женщины с вторичной аменореей при наличии признаков дизэмбриогенеза,
- семьи с первичным бесплодием (мужчины и женщины),
- семьи, имеющие в анамнезе потери беременностей (рождение мертвых детей, 2 и более спонтанных абортов в 1 - 2-м триместре беременности), если исключена акушерско-гинекологическая патология,
- супружеские пары при планировании беременности или при взятии на учет по беременности, если жене более 35 лет, мужу более 42 лет,
- женщины после прерывания беременности по медицинским показаниям при наличии у плода хромосомной, генной патологии или врожденных пороков развития (ВПР),
- беременные женщины группы риска по рождению ребенка с ВПР (после проведения 1-го уровня ультразвукового обследования по месту жительства в скрининговые сроки).
Общие принципы направления семей в КММГК
1. Медико-генетическое консультирование относится к плановой медицинской помощи и по программе обязательного медицинского страхования оказывается бесплатно на основании предъявленного направления с места жительства, паспорта, действующего страхового медицинского полиса.
2. Виды медицинской помощи, которые финансируются из краевого бюджета, бесплатно оказываются только жителям Краснодарского края
3. В случае необходимости получения медицинской помощи застрахованным, не имеющим возможности предъявить страховой медицинский полис, он указывает страховую медицинскую организацию или обращается за подтверждением в Краснодарский территориальный фонд ОМС, которые обязаны подтвердить медицинскому учреждению факт страхования, обеспечить застрахованного страховым полисом ОМС.
В связи с тем, что карточка в КММГК заполняется на всю семью, при направлении на консультацию детей родители должны иметь свой паспорт, свой страховой полис и полис ребенка.
4. При отсутствии одного из указанных документов (направления, паспорта, страхового полиса) либо по личному желанию обратившийся в КММГК может получить медико-генетическую консультацию в плановом порядке на платной основе.
5. Направления из муниципальных образований Краснодарского края должны быть заверены подписью врача; руководителя учреждения (или его заместителя), печатью и оформляться на рекомендуемом бланке
(приложение № 3) или бланке произвольной формы с отражением таких же данных. В последнем случае направления должны иметь официальные реквизиты (наименование учреждения, номер, дату, подпись, печать).
В направлении должна быть указана цель консультации (уточнение диагноза, прогноз потомства), а также диагноз заболевания, относительно которого необходимо провести консультацию. Диагноз указывается полный, без сокращений. Выданное направление действительно в течение трех недель.
К направлению прикладывается подробная выписка из истории болезни с указанием результатов проведенного обследования.
В случае смерти ребенка обязательно прилагается копия паталогоанатомического исследования.
Для беременных женщин, помимо направления, необходимо представить протокол ультразвукового исследования, проведенного в скрининговые сроки в муниципальном учреждении здравоохранения по месту жительства.
6. По выданным направлениям в КММГК оказывается комплекс специализированной помощи, включающий прием врача-генетика и проведение назначенных им специальных диагностических исследований.
Объем исследований определяет врач-генетик на приеме исходя из показаний и в пределах государственных гарантий.
7. Направления на диагностические исследования могут выдаваться только врачом-генетиком КММГК. При отсутствии таких направлений пациенты оплачивают исследования за счет личных средств только при наличии возможности КММГК.
Направление пациентов в КММГК на диагностические исследования напрямую исключается.
8. Для пациентов, находящихся на стационарном лечении в любом ЛПУ г. Краснодара, условия приема те же (направление, выписка, страховой полис и паспорт).
9. В случае, если пациенты, обращающиеся в КММГК без направлений, заявляют о неправомерности отказа в выдаче направлений по месту жительства или места работы, должностные лица больницы, а также заведующий КММГК - главный генетик департамента здравоохранения, обязаны рассмотреть жалобы по существу и при их обоснованности выдать направление. При этом факты необоснованного отказа в выдаче направления доводятся до руководства департамента здравоохранения Краснодарского края. При направлении в медико-генетическую консультацию следует руководствоваться приказами департамента здравоохранения Краснодарского края.
Регистратура КММГК работает с 8 часов (кабинет № 524, 5 этаж краевой консультативно-диагностической поликлиники).
Порядок направления на прием в медико-генетическую консультацию:
1. Семьи могут быть направлены в КММГК педиатром, акушером-гинекологом или врачом другой специальности по прогнозу потомства до наступления беременности, если:
- в семье есть родственники с врожденной и наследственной патологией,
- в анамнезе бесплодие I, привычная потеря беременности (2 самоаборта и более), рождались дети с пороками развития.
В направлении должны быть указаны подробный анамнез, данные обследования, проведенного по месту жительства, и заключения специалистов (окулист, невролог, эндокринолог и др.) в зависимости от основного заболевания.
2. Семьи, имеющие детей с ВПР, с фенилкетонурией и врожденным гипотиреозом, адреногенитальным синдромом, муковисцидозом, галактоземией, выявленных при обследовании в родильном доме, активно приглашаются в КММГК для углубленного обследования. Иметь направление, страховой полис, паспорт матери, выписку из амбулаторной карты.
Объем обследования определяет врач-генетик.
3. Семьи, направляемые во время беременности.
- Беременные из группы повышенного риска (есть наследственное заболевание у женщины или мужа, или у других близких родственников, был прием лекарственных препаратов или воздействие других вредных факторов в первые недели беременности) направляются на консультацию генетика до 12 недель беременности. В направлении должны быть указаны вредные факторы, дозы и сроки воздействия, подробная информация о больных родственниках. К направлению прикладывается протокол УЗ исследования, заключения узких специалистов.
- Беременные, у которых при проведении ультразвукового скрининга 1 уровня (10 - 14, 20 - 24 недели) выявлены маркеры хромосомной патологии направляются в КММГК до 28 недель беременности. Если были выявлены врожденные пороки развития у плода, то беременная направляется в КММГК в любом сроке. Кроме направления установленного образца, беременная должна иметь стандартный протокол ультразвукового исследования, выполненного в фиксированные сроки в муниципальном учреждении здравоохранения.
- Беременные женщины при выявлении отклонений в анализе крови на сывороточные маркеры, если исследование проводилось в КММГК, консультируются по рекомендации врача-генетика. Для приема в КММГК необходимо иметь направление с места жительства, протокол УЗИ и анализ крови на СМ. Если исследование крови проводилось в других лабораториях, в медико-генетической консультации такие анализы не могут быть оценены достоверно.
В группе семей, обратившихся во время беременности, выделяется особая группа женщин, нуждающихся в проведении инвазивных пренатальных процедур (аспирация ворсин хориона, кордоцентез и др.). Окончательное решение о проведении или отказе от диагностических процедур принимает семья после проведения консилиума в медико-генетической консультации.
Начальник Управления
организации медицинской помощи
женщинам и детям
С.К.НАГУЗЕ
Приложение № 3
к приказу
департамента здравоохранения
Краснодарского края
от 10 октября 2007 г. № 762
Штамп направившего ЛПУ
НАПРАВЛЕНИЕ
В КУБАНСКУЮ МЕЖРЕГИОНАЛЬНУЮ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКУЮ КОНСУЛЬТАЦИЮ
ГУЗ "КРАЕВАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА № 1
ИМ. ПРОФ. С.В. ОЧАПОВСКОГО"
г. Краснодар, ул. 1 Мая, 167
(здание краевой консультативно-диагностической поликлиники,
5 этаж, каб. № 524, регистратура КММГК)
(автобус 31; маршрутное такси 3, 4, 11, 25, 35, 45, 47;
троллейбус 21)
Ф.И.О. консультирующегося _________________________________________________
______________________________ дата рождения ______________________________
Адрес _____________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
Паспорт: серия ____________ номер _________________________________________
Страховой медицинский полис (ОМС) серия ________ номер ____________________
Наименование страховщика __________________________________________________
Место работы ______________________________________________________________
Должность _________________________________________________________________
Цель направления: уточнение диагноза, прогноз потомства, уточнение диагноза
и прогноз потомства (нужное подчеркнуть)
Диагноз при направлении, относительно которого проводится консультирование
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
(диагноз подробный, без специальных сокращений)
Выписка из истории болезни (должна содержать анамнез жизни, течение
болезни, проведенное обследование, проведенное лечение, консультации
специалистов по вопросу консультируемого диагноза и т.д.) прилагается.
Лечащий врач ____________________ _________________________________
(подпись) (фамилия, имя, отчество)
Главный врач ____________________ _________________________________
(подпись) (фамилия, имя, отчество)
Дата ____________ 200 ___ г.
Начальник Управления
организации медицинской помощи
женщинам и детям
С.К.НАГУЗЕ
Приложение № 4
]]>к приказу
департамента здравоохранения
Краснодарского края
от 10 октября 2007 г. № 762
АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ
ВРАЧЕЙ-НЕОНАТОЛОГОВ УЧРЕЖДЕНИЙ РОДОВСПОМОЖЕНИЯ
ПРИ РОЖДЕНИИ ДЕТЕЙ С НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИМИСЯ
ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ
1. Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ
Диагностика: Пенистые выделения из ротоносоглотки, периодически синеет. Препятствие продвижению зонда (N№ 8 - 10) в пищеводе на глубине 10 - 11 см (проверить, не свернулся ли зонд в носоглотке визуально, отжав язык к низу). Проба Элефанта положительная: при введении шприцем воздуха (5 - 10 мл) через зонд последний с шумом выходит через рот и нос.
Тактика:
- Не поить, не кормить.
- Ввести постоянный зонд в оральный отрезок пищевода, каждые 5 - 10 минут отсасывать содержимое.
- Возвышенное положение головного конца в кювезе.
- Температура кювеза - 37,0 град. C.
- Поддерживать достаточную оксигенацию.
- Назначить антибиотики широкого спектра действия и викасол.
- Перевод в ДККБ в первые сутки.
- При транспортировке обеспечить оптимальный тепловой режим.
Положение ребенка вертикальное, отсасывание слюны и слизи из рото- и носоглотки каждые 10 - 15 минут.
2. Врожденная диафрагмальная грыжа
Диагностика: запавший живот, выбухание грудной клетки на стороне поражения (чаще слева), смещение средостения в здоровую сторону (чаще вправо), признаки острой дыхательной недостаточности, нередко выслушиваются перистальтические шумы на стороне поражения. Рентгенография органов грудной клетки вертикально.
Тактика:
- Не поить, не кормить.
- Постоянный назогастральный зонд с открытым концом.
- Положение в кювезе возвышенное, на пораженном боку.
- Температура кювеза - 37,0 град. C.
- Контроль оксигенации.
- Контроль гемодинамических нарушений.
- Назначить антибиотики широкого спектра действия и викасол.
- Транспортировка в положении на пораженном боку, возвышенным положением головного конца, открытым зондом в желудке. Сохранять оптимальный тепловой режим.
- Сроки транспортировки определяет реаниматолог-неонатолог РКЦ ДККБ на месте.
3. Гастрошизис
Диагностика: дефект передней брюшной стенки выше и справа от пупка с эвентрацией петель кишечника, отсутствием грыжевых оболочек и остатков пуповины.
Тактика:
- Не кормить, не поить.
- Постоянный назогастральный зонд с открытым концом.
- Температура кювеза - 37,0 град. C.
- Положение в кювезе на правом боку.
- Эвентрированные петли кишечника укрыть стерильными, смоченными теплым раствором фурациллина салфетками и накрыть полиэтиленовой пленкой.
- Назначить антибиотики широкого спектра действия и викасол.
- Перевод в ДККБ в первые сутки.
- Транспортировка в положении на правом боку с открытым зондом в желудке. Сохранять оптимальный тепловой режим.
4. Эмбриональная грыжа пупочного канатика
Диагностика: опухолевидное образование с прозрачными или мутными оболочками, исходящее из пупочного канатика, от небольших до громадных размеров. Содержимым может быть любой орган брюшной полости, кроме прямой кишки. Возможное осложнение - разрыв оболочек с эвентрацией содержимого брюшной полости.
Тактика:
- Не кормить, не поить.
- Постоянный назогастральный зонд с открытым концом.
- Температура кювеза - 37,0 град. C.
- Положение ребенка в кювезе на правом боку.
- Грыжевые оболочки укрыть стерильными салфетками, смоченными теплым раствором фурациллина.
- Назначить антибиотики широкого спектра действия и викасол.
- Перевод в ДККБ в первые сутки.
- Транспортировка с открытым зондом в желудке. Сохранять оптимальный тепловой режим.
5. Высокая врожденная кишечная непроходимость
Диагностика: ладьевидный живот, рвота с первых суток. Прогрессирующий эксикоз. Преобладание эксикоза над токсикозом. Может быть однократное отхождение мекония. Рентгенография брюшной полости вертикально.
Тактика:
- Не кормить, не поить.
- Постоянный назогастральный зонд с открытым концом.
- Температура кювеза - 37,0 град. C.
- Положение ребенка в кювезе возвышенное.
- Назначить антибиотики широкого спектра действия и викасол.
- Перевод в ДККБ в первые сутки.
- Транспортировка с открытым зондом в желудке. Сохранять оптимальный тепловой режим.
6. Низкая врожденная кишечная непроходимость,
включая пороки развития аноректальной зоны
(безсвищевые формы)
Диагностика: осмотр аноректальной зоны. Вздутие живота, отсутствие мекония, рвота со вторых суток жизни кишечным содержимым. Отек и гиперемия брюшной стенки. Преобладание токсикоза над эксикозом. Рентгенография брюшной полости вертикально.
Тактика:
- Не кормить, не поить.
- Постоянный назогастральный зонд с открытым концом.
- Положение ребенка в кювезе возвышенное.
- Температура кювеза - 37,0 град. C.
- Назначить антибиотики широкого спектра действия и викасол.
- Перевод в ДККБ по установлении диагноза.
- Транспортировка с открытым зондом в желудке. Сохранять оптимальный тепловой режим.
N.B! Категорически запрещается проводить рентгенконтрастное исследование новорожденным с барием!!!
7. Пороки развития, сопровождающиеся синдромом асфиксии
(двусторонняя атрезия хоан, новообразования глотки,
носоглотки, энцефалоцеле, грушевидный апертурный
стеноз, носовые глиомы)
Диагностика: невозможность провести резиновый катетер через носовую полость глубже чем на 5,5 см, неподвижность нитки перед ноздрями при закрытом рте, проба с воздухом положительная (при вдувании воздуха баллоном Политцера в каждую половину носа воздух выходит обратно), проба с красителем отрицательная (при введении красителя в нос последний в зеве не регестрируется).
Тактика:
- Установить воздуховод или интубационную трубку.
- Постановка назогастрального зонда для кормления.
- Транспортировка в ДККБ в первые сутки.
8. Врожденная патология мочевыводящей системы:
8.1. Врожденный гидронефроз, врожденный уретерогидронефроз,
поликистоз почек
Диагностика: данные атенатального и постнатального УЗИ почек.
Тактика:
- УЗИ-контроль почек в течении первых 3 суток.
- Мониторинг общего анализа мочи, при двустороннем поражении - креатинина и мочевины сыворотки крови. При их нарастании консультация уролога по телефону. При отсутствии олигоурического синдрома консультация уролога диагностического отделения ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" через 1 мес.
8.2. Экстрофия мочевого пузыря
Диагностика: на передней брюшной стенке наличие слизистой площадки с капельным подтеканием мочи из устьев мочеточников.
Тактика:
- Наложение асептических повязок на слизистую, защита кожи вокруг площадки защитными мазями. УЗИ органов мочевой системы в течении первых 3 суток.
- Консультация уролога диагностического отделения ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" после выписки из роддома.
9. Врожденная патология центральной нервной системы
9.1. Врожденная гидроцефалия
Диагностика: Патологически большая голова, истончение кожи головы и просвечивание костей черепа, выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа, выбухание родничка, парез взора вверх.
Тактика:
- НСГ в первые трое суток.
- Контроль роста окружности головы.
- Консультация невролога.
- Консультация нейрохирурга диагностического отделения ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" после выписки из роддома.
9.2. Спинно- и черепно-мозговые грыжи
Диагностика: выпячивание по ходу позвоночного столба (чаще в пояснично-крестцовой области) или мозговой части черепа, содержащее оболочки и участки спинного или головного мозга соответственно.
Тактика:
- Консультация невролога, НСГ.
- При целостности грыжевого мешка консультация нейрохирурга ДДЦ в плановом порядке после выписки из роддома.
- При нарушении целостности грыжевого мешка, ликвореи обработка поверхности грыжи 3% р-ром перекиси водорода, наложение повязки с мазью "левомеколь".
- Консультация нейрохирурга в экстренном порядке.
10. Несращение губы и неба
Диагностика: диагноз ставится по данным осмотра лица и полости рта. В полости рта сообщение с носовой полостью, раздвоение мягкого неба.
Тактика:
- Положение ребенка при вскармливании с возвышенным головным концом. Кормление с помощью специальной соски для кормления детей с врожденными незаращениями губы и неба (типа фирмы NUK, Германия).
- Сообщить в Центр по лечению детей с врожденной патологией челюсто-лицевой области, вызвать ортодонта для первичного осмотра и изготовления базисной преформированной пластинки. Выписка новорожденного из родильного стационара после изготовления ортодонтической конструкции. Дальнейшее направление и наблюдение в Центре по лечению детей с врожденной патологией челюсто-лицевой области. Консультация челюстно-лицевого хирурга ДККБ после выписки из роддома.
11. Врожденная короткая уздечка языка
Диагностика: Осмотр полости рта, громкое причмокивание при приеме пищи, захлебывание ребенка при кормлении.
Тактика:
- Вызов к новорожденному врача стоматолога-хирурга или челюстно-лицевого хирурга для проведения операции иссечения короткой уздечки.
12. Кистозные образования брюшной полости, яичников
Диагностика: данные атенатального и постнатального УЗИ, синдром "пальпируемой опухоли в животе". Возможные осложнения - перекрут, разрыв.
Тактика:
- Консультация детского хирурга в первые сутки после установления диагноза.
- Консультация хирурга диагностического отделения ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" после выписки из роддома.
- Оперативное лечение в плановом порядке по окончании раннего адаптационного периода.
- В случае возникновения осложнений перевод в ДККБ в экстренном порядке.
13. Опухоли брюшной полости, опухоль Вильмса
Диагностика: данные атенатального и постнатального УЗИ, синдром "пальпируемой опухоли в животе".
Тактика:
- Консультация детского хирурга в первые сутки после установления диагноза.
- Консультация хирурга диагностического отделения ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" после выписки из роддома с целью определения тактики ведения.
14. Тератома крестцово-копчиковой области
Диагностика: наличие опухолевидного образования в крестцово-ягодичной области.
Тактика:
- Катетеризация мочевого пузыря, зондирование прямой кишки с целью исключения обструкции.
- Консультация детского хирурга в первые сутки после рождения.
- Консультация хирурга диагностического отделения ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" после выписки из роддома.
- Оперативное лечение в плановом порядке по окончании раннего адаптационного периода.
- В случае возникновения осложнений перевод в ДККБ в экстренном порядке.
15. Врожденная глаукома
Диагностика: большие глазные яблоки, отек роговицы, светобоязнь.
Тактика:
- Консультация окулиста ДККБ по установлении диагноза.
16. Врожденная лобарная эмфизема, кисты легких
Диагностика: признаки острой дыхательной недостаточности, нередко выбухание грудной клетки и ослабление дыхания на стороне поражения, смещение средостения в здоровую сторону. Рентгенография органов грудной клетки вертикально.
Тактика:
- Консультация детского хирурга по установлении диагноза.
- Постоянный назогастральный зонд с открытым концом.
- Контроль оксигенации.
- Контроль гемодинамических нарушений.
- Сроки транспортировки определяет реаниматолог-неонатолог РКЦ ДККБ на месте.
17. Врожденный порок сердца
Диагностика и тактика ведения новорожденного или младенца с подозрением на врожденный порок сердца утверждена приказом департамента здравоохранения Краснодарского края от 24 мая 2006 № 302-ОД "О мерах по совершенствованию кардиохирургической помощи детям в Краснодарском крае" (приложение № 1).
О случаях рождения детей с ВПР необходимо сообщать в РКЦ ДККБ и заведующим профильных отделений ГУЗ "Детская краевая клиническая больница" и ЦГХ ГУЗ "Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского" с целью согласования тактики, условий и сроков эвакуации.
Контактные лица и телефоны специалистов,
оказывающих медицинскую помощь новорожденным
с врожденными пороками развития:
┌─────────────────────────────────────────────────────────┬───────────────┐
│ Контактное лицо │ Номера │
│ │ телефонов │
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Реанимационно-консультативный центр ДККБ │(861)-268-52-48│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующий хирургическим отделением № 1 ДККБ - Барова │(861)-268-52-08│
│Натуся Каплановна. │ │
│Ординаторская │(861)-268-57-06│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующий хирургическим отделением № 2 ДККБ - Чулков │(861)-268-45-50│
│Олег Эдуардович. │ │
│Ординаторская │(861)-268-52-14│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующий хирургическим отделением № 3 ДККБ - Терещенко │(861)-267-20-98│
│Олег Анатольевич. │ │
│Ординаторская │(861)-267-20-91│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующая отделением ЛОР ДККБ - Зингелевская Нина │(861)-267-20-98│
│Григорьевна. │ │
│Ординаторская │(861)-267-05-83│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующий урологическим отделением ДККБ - Шкляр Вадим │(861)-268-60-85│
│Николаевич. │ │
│Ординаторская │(861)-268-52-15│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующий нейрохирургическим отделением ДККБ - Кабаньян │(861)-262-20-98│
│Артур Бюзандович. │ │
│Ординаторская │(861)-267-20-94│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии ДККБ - │(861)-262-18-31│
│Землин Иван Александрович. │ │
│Ординаторская │(861)-262-42-16│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующая отделением микрохирургии глаза ДККБ - Антипова│(861)-268-53-61│
│Юлия Николаевна. │ │
│Ординаторская │(861)-268-53-56│
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Главный внештатный детский кардиолог, врач ЦГХ ГУЗ │(861)-252-85-45│
│"Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. │(861)-252-85-33│
│Очаповского" - Молчанова Наталья Валерьевна │ │
├─────────────────────────────────────────────────────────┼───────────────┤
│Заведующий ортодонтическим отделением ГУЗ "Краевая │(861)-267-21-27│
│стоматологическая поликлиника Краевой клинический │ │
│стоматологический центр" - Долгих Миральда Евгеньевна │ │
└─────────────────────────────────────────────────────────┴───────────────┘
Начальник Управления
организации медицинской помощи
женщинам и детям
С.К.НАГУЗЕ
